Zápis z webináře PSDH ČR dne 18.5.2021

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 52 pacientů – 44 nově diagnostikovaných ALL, čtyři AML, dva relapsy AL, jedna vSAA a jedna infiltrace kostní dřeně neuroblastomem.
  2. Prof. Sedláček informoval o rodinném dárcovství pupečníkové krve – odběr a uskladnění pupečníkové krve v rámci rodinného dárcovství je zdarma, indikuje jej hematolog, realizuje se ve FNM a 53 nasmlouvaných porodnicích v ČR. Transplantace pupečníkové krve je rychle dostupná, je vhodná pokud je hmotnost příjemce nižší, pro vysokou míru shody v HLA umožňuje Tx s redukovanou IST a v případě sourozence lze kombinovat CBU s nativní KD. Rodinné dárcovství má smysl, je dobré na něj včas myslet. Odběry mimo akreditované společnosti nemají smysl.
  3. Dr. Smíšek přednesl dvě kazuistiky pacientů s vrozenou trombocytopenií a mutací MYH9 genu. První byl pacient s May Hegglinovou anomálií trombocytů a lehkou trombocytopenií, druhý s těžkou trombocytopenií, makrotrombocyty a absencí Döhleho inkluzí v neutrofilech, který byl zařazen jako Epsteinův syndrom. Bylo popsáno více než 20 mutací MYH9, jde o nejčastější příčinu vrozené trombocytopenie, charakteristické jsou makrotrombocyty, cytoplasmatické inkluze v leukocytech a významně zvýšené IPF. Častá je asociace s dalšími obtížemi (nefropatie, poruchy sluchu, katarakta, hepatopatie). Závažnost trombocytopenie a tomu odpovídající riziko krvácení se u jednotlivých onemocnění liší a je u jedince během života stálá.
  4. Doc. Šrámková referovala o prvních zkušenostech s genovou léčbou ALL pomocí CAR-Tlymfocytů. K podání Tisagenlecleucelu jsou indikováni pediatričtí a mladí pacienti do 25 let s B-lymfocytární ALL, která je refrakterní, v relapsu po Tx nebo ve druhém nebo pozdějším relapsu.
  5. E. Mejstříková hovořila o imunomonitoringu v kontextu cílené léčby blinatumomabem.
  6. Dr. Zápotocká a Mgr. Janotová zpracovaly toxicitu indukce u pacientů s non-HR T-ALL ve studiích AIEOP-BFM 2009 a 2017. Nejčastěji šlo o steroidní DM, metabolické poruchy – iontové dysbalance – zejména u pacientů starších 10ti let, periferní neuropatie, hepatopatii, hypertenzi, neurotoxicitu CNS – PRES – 75% dětí bylo mladších 7 let, DVT a infekce. Maximum komplikací bylo v týdnu 5-6 indukce, chybí lepší údaje o vztahu kortikoidů k pozdějšímu rozvoji AON. Porovnání je ovlivněno různým způsobem hlášení v obou protokolech.
  7. 15.-17.10.2021 se uskuteční konference dětských hematologů a onkologů v Košicích – prof. Starý vyzval k aktivní účasti vč. sester, podrobnosti včas zašleme.
  8. Další morfologický seminář proběhne v záři, předpokládáme, že již prezenční formou.

Ostravě 24.5.2020

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc.
zapsala MUDr. Hana Ptoszková