Zápis z morfologického semináře a schůzky výboru PSDH ČR dne 16.1.2018 v Praze.

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 39 pacientů – 28 nově diagnostikovaných ALL, 1 AML, 3 relapsy ALL, 1 relaps T-LBL, 1 relaps AML, 1 polycytémia vera s JAK2 mutací, 1 anémie novorozence s nestabilní hemoglobinopatií, 2 NBL s infiltrací dřeně, jedno dítě s ERMS a metastázou do mozku s nálezem nádorových buněk v mozkomíšním moku.
  2. J.Domanský a J.Kudrnovská referovali kazuistiky dvou dětí s ALL a syndromem Noonanové. Jedno z nich prodělalo život ohrožující krvácení do GIT. Dle literárních údajů je u těchto dětí zvýšené riziko vzniku sekundárního MDS po léčbě.
  3. P.Smíšek prezentoval dvě kazuistiky dětí s Fanconiho anémií a méně typickým fenotypem.
  4. L.Šrámková krátce představila plánovanou léčbu dětí s AML dle protokolu AML-BFM 2012, kterou v ČR plánujeme zahájit na jaře letošního roku. Před otevřením je rovněž studie IntReALL pro high risk relapsy ALL. J.Starý oznámil otevření studie Relapsed AML 2010 (chemoterapie + Mylotarg) pro relapsy AML v Motole, otevření brněnského centra bude následovat. Dále seznámil PSDH s postupem příprav na otevření pilotní studie léčby kojenců s MLLr ALL v pilotní studii postindukční léčby blinatumomabem v protokolu Interfant 06 (centrum v Praze) s návrhem o realizaci tohoto bloku léčby ve FN Motol i u dětí léčených na jiných pracovištích. Další studií připravovanou k zahájení je studie EsPhALL-COG (vybrané evropské země a USA) – léčba dětí s Ph+ALL kombinací chemoterapie a imatinibu s randomizací chemoterapie dětí standardního rizika. Před otevřením je studie fáze I/II léčby druhých relapsů/relapsů po HSCT/refrakterních BCP-ALL monoklonální protilátkou inotuzumab ozogamicin na pražském pracovišti. Jedná se o akademickou studii, sponzorem je Erasmus Medical Center v Rotterdamu. Lék má veliký léčebný potenciál. Indikovaní pacienti z celé republiky absolvují léčbu ve FN Motol.
  5. L.Šrámková představila průběžná data tří mezinárodních studií toxicity léčby do kterých jsme se zapojili: neurotoxicita v léčbě ALL, osteonekrózy dětí s ALL, smrt v indukční fázi léčby ALL. Vzhledem k překvapivě nízkému výskytu osteonekrózy v některých centrech bude provedena nová analýza cílená na dětí starší 10 let při diagnóze.
  6. Zasedání výboru PSD: prof. Štěrba a prof. Trka odešlou z pověření PSDH dopis příslušným institucím, žádající možnost indikovat a vykazovat germinální NGS dětským hematologem/onkologem.
    Prof. Starý pozval dětské hematology k aktivní účasti na I. Českém hematologickém a transfuziologickém sjezdu v září v Praze.
    Prof. Pospíšilová oznámila rozšíření spektra molekulárních vyšetření v Olomouci na poruchy metabolismu a membrány erytrocytů, CDA a Fanconiho anémii (viz příloha).
    Koncepty doporučených postupů diagnostiky a léčby dětských krevních onemocnění, připravované členy PSDH, musí být před jejich publikací předloženy k souhlasu výboru PSDH.

V Praze 16.1.2018

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc