Zápis z morfologického semináře a schůzky výboru PSDH ČR dne 23.5.2017 v Praze.

  1. V rámci morfologického semináře bylo referováno 32 pacientů – 19 nově diagnostikovaných ALL, 3 AML, 3 relapsy AL, 2 MDS, 1 LCH. 1 SAA.
  2. Dr. Mališ seznámil přítomné s návrhem diagnostického a léčebného postupu u hemangiomů, který předložil k souhlasu ČPS.
  3. Prof. Starý a Mgr. Janotová referovali výsledky léčby 11 pacientů s relapsem ALL starších 18 let diagnostikovaných v období 2002-2014 a pro iniciální diagnózu léčených na pediatrických pracovištích. Jejich prognóza se při léčbě protokoly pro relaps a indikací k HSCT dle výše MRN nelišila od výsledků léčby dětí s relapsem. Je nutná užší spolupráce s centry pro dospělé zapojením do aktivit sekce akutní leukémie ČHS.
  4. Prof. Starý a Mgr. Janotová referovali výskyt toxicity peg-asparaginázy v protokolu AIEOP-BFM 2009 v České republice v období 2010-16. Kumulativní incidence alergie byla u non-HR pacientů 4,4%,v HR skupině 19,8%. To je významný pokles s výskytem alergie na E.coli asparaginázu v předchozí studii (non-HR 30-40%, HR 60-70%). Pankreatitida asociovaná s asparaginázou měla CI 2,3%. Vyskytla se s mediánem 15 dní (6-19 dní) po druhé dávce (1.-8.dávce) asparaginázy. Dva pacienti vyvinuli pseudocysty a jeden nekrózu pankreatu, nezemřel nikdo.
  5. Dr. Domanský přednesl kazuistiku dítěte s Bloomovým syndromem a sekundární ALL po léčbě meduloblastomu.
  6. Dr. Humlová prezentovala kazuistiku vzniku a úspěšné léčby okcipitálního konu jako komplikace lumbální punkce u pacienta s CNS relapsem ALL.
  7. Primář Blatný požádal PSDH o podporu dokumentů, resp. doporučení týkajících se oblastí krevního srážení : Doporučení pro léčbu ŽOK (život ohrožující krvácení) u dětí a Diagnostika a léčba hemofilie. Bude li PSDH souhlasit (nesouhlas prosím vyjádřit do týdne emailem), budou doporučení odeslána výboru Pediatrické společnosti a Hematologické společnosti s žádostí o podporu. Dokumenty budou přílohou zápisu. Rovněž informoval o změnách dětských koagulačních norem na webu ČHS a požádal rovněž PSDH o stanovisko (emailem na jeho adresu) zda se jednotlivá centra chtějí zapojit do iniciativy vedoucí k vytvoření českých norem KO a vybraných koagulačních parametrů u dětí. V případě, že tento zájem projeví dostatečný počet center PSDH, bude v rámci i PSDH zahájena příprava projektu včetně projednání etickými komisemi.

V Praze 23.5.2017

Prof. MUDr. Jan Starý, DrSc